PFAPA Sendromu hastalığına neden olan etkenler bilinmemekle birlikte, ani başlayan yüksek ateş (38 – 41 oC), aftöz stomatit, faranjit ve servikal lenfadenopati atakaları ile devam eden ve tekrarlayan özellikler gösterir. Genellikle 5 yaşından küçük ve erkek çocuklarda sık görülen bu hastalık selim seyirlidir yani, sonu kötü olmayan bir hastalık olup sonunda kalıcı hasar bırakmaz.
Hastalın etiyolojisi yani neden olan etmenler bilinmemekle birlikte PFAPA Sendromu klinik bir tablodur. Çocuklarda nedeni bilinmeyen ateşin ayırıcı tanısında Ailesel Akdeniz Ateşinin de içinde bulunduğu periyodik ateş sendromları göz önüne alınmalıdır. PFAPA sendromu için spesifik laboratuar testleri olmadığından, enfeksiyon gibi ateşin diğer olası nedenleri elendikten sonra klinik olarak tanı alır.
Ortalama 5 gün (3-6 gün ) süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları , aftöz stomatit ve yüksek ateş (38-41o C ) ataklarıyla kendini gösterir. Ateş ataklarının genellikle düzenli görülmesi nedeniyle , çoğu zaman aile bir sonraki atağın ne zaman ortaya çıkacağını tahmin edebilir.
PFAPA ‘ ya özgü spesifik semptomlar olmadığından ve sıklıkla diğer sendromlara benzer klink bulgular gösterdiğinden PFAPA nın gerçekten ayrı bir klinik durum olup olmadığı konusunda tartışma söz konusudur. PFAPA tanısı dikkatli bir öyküye ve detaylı muayeneye dayanmalıdır. Yakın takip ciddi bir hastalığın diğer var olan semptomlarının erken süreçte belirlenmesine yardım edecektir.
Ateşin belirli zaman aralıklarıyla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlarda periyodik ateş sendromları düşünülmelidir. Genel olarak periyodik ateş sendromlarında , tekrarlayan ateşli dönemler arasında en az yedi gün bulunması ve altı aylık bir zaman dilimi içinde en az üç sefer ateşli dönemin görülmesi ortak bulgudur. Ateşsiz ara dönemlerde hasta tamamen bu bulgulardan arınmış gibi görünür. Klinik tablo sistemik enflamasyon ataklarıyla karakterizedir.
PFAPA Sendromu Tedavisi;
PFAPA’lı çocuklarda 3-4 günlük atak döneminde yüksek ateş ve diğer klinik bulgular kullanılan antibiyotik tedavisine yanıtsızdır. Hastalardaki yüksek ateş seviyesi ateş düşürücü (parasetamol, ibuprofen, asetil salisilik asit) tedavilerden de etkilenmez. Kendiliğinden düzelme genellikle beş gün içinde görülmektedir Tedavisi ayrı düzenlenmektedir.
Sonuçta tekrarlayan yüksek ateş , aftöz stomatiti ve lenfadenopatisi olan ve antibiyotik kullanımına rağmen klinik fayda saptanmayan olgularda PFAPA sendromunu akla getirmemiz gerektiğini vurgulamak istiyoruz.
